G6PD (အင်ဇိုင်း) ချို့ယွင်းနေတဲ့ ရောဂါ နှင့် မွေးကင်းစ ကလေး

ကျွန်တော့်သားလေးရဲ့ အခြေအနေလေးနဲ့ တိုက်ဆိုင်နေလို့ Dr. တင့်ဆွေ ဆီကနေ ပြန်ပြီးမျှဝေလိုက် ပါတယ်။

Q: ကျွန်မရဲ့သားလေးကို ဒီလ ၁၈ ရက်နေ့က ခွဲပြီး မွေးပါတယ်။ ကျွန်မသားလေးမှာ G6PD (Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency) ဆိုတဲ့ဟာ ဖြစ်တယ်လို့ ပြောပါတယ်။ အသားဝါလည်းဖြစ်လို့ ဆေးရုံမှာ ၅ ရက်လောက် နေခဲ့ရပါတယ်။ အဲဒီ G6PDအကြောင်း အသေးစိတ် ရှင်းပြပေးပါနော်။ ဒီမှာ မလေးလို ရေးထားတဲ့ လက်ကမ်း ကြေငြာလေးနဲ့ပဲ ဆရာဝန်တွေက ရှင်းပြပါတယ်။ (အသေးစိတ်မရှင်းပြပါဘူး)။ တောင်ကြီးပဲ၊ ပရုတ်လုံးနဲ့ တိုင်းရင်း-ဆေးတွေကို ရှောင်ပါလို့ပဲ ပြောပါတယ်။ ဘယ်လို တိုင်းရင်းဆေးတွေကို ရှောင်ရပါမလဲဆရာ။ မီးနေသည်တွေ သုံးတဲ့ တိုင်းရင်းဆေးတွေရော ပါပါသလား။ အဲဒီ G6PD က ကလေးအတွက် အန္တရာယ် ရှိနိုင်ပါသလား။ အဲတာ ရှောင်ရန်-ဆောင်ရန် လေးတွေကို ရှင်းပြပေးပါနော်။

မွေးကတည်းက G6PD (အင်ဇိုင်း) ချို့ယွင်းနေတဲ့ ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ မိဘ တဦးဦးကဖြစ်ဖြစ် ၂ ဦးလုံးက ဖြစ်ဖြစ် မျိုးဗီဇ ရလာလို့ သူ့ X chromosome မှာ လာထိခိုက်တယ်။ တကမ္ဘာလုံးမှာ သန်း ၄ဝဝ ဖြစ်နေတယ်။ ငှက်ဖျား ရောဂါရှိတဲ့ နေရာတွေနဲ့ ဆက်စပ်နေတယ်။ များသောအားဖြင့် ကလေးတွေမှာ ဒီရောဂါရှိနေတာ မသိကြဘူး။ ကလေး ငယ်ငယ်လေး ကတည်းက ဒီလိုရှိနေတာ သိသူတွေက ကံကောင်းကြပါတယ်။

G6PD (အင်ဇိုင်း) ဆိုတာ Carbohydrates (ကဇီဓါတ်) ကနေ Energy အင်အား ဖြစ်စေရာမှာ ကူညီတယ်။ Red blood cell (RBC) သွေးနီဥကို တခုခု ဖြစ်သွားစေမှာကိုလဲ သူကနေ အကာကွယ် ပေးတယ်။ G6PD နည်းနေရင် အကာကွယ် လုံလောက်အောင် မပေးနိုင်တော့ဘူး။ အဲလိုဖြစ်လာရင် ရိုးတွင်းခြင်ဆီကနေ သွေးနီဥတွေ ထုတ်ပေးနေတာက မလုံလောက်တော့တဲ့အခါ သွေးအားနည်းရောဂါ ဝင်လာမယ်။

ကမ္ဘာ့-ကျန်းမာရေးအဖွဲ့ WHO နေ အမျိုး ၅ ခုခွဲထားတယ်။ ဆိုးတာကနေ စတယ်။
သွေးအားနည်းနေပြီး ၁ဝ% အောက်မှာသာ အလုပ်လုပ်နိုင်သူ။
သွေးအားနည်းတာ ဖြစ်လိုက်-သက်သာလိုက်နဲ့ ၁ဝ% အောက်မှာသာ အလုပ်လုပ်နိုင်သူ။
သွေးအားနည်းတာ တခါတလေသာ ဖြစ်ပြီး ၁ဝ-၆ဝ% အလုပ်လုပ်နိုင်သူ။
လက္ခဏာ မပြသေးသူ။
နေကောင်းနေသူ။

အများအားဖြင့် ဘာရောဂါ လက္ခဏာမှ မပြဘဲ နေတတ်တယ်။ လက္ခဏာ ပြလာသူတွေက ယောက်ျားလေးတွေသာ ဖြစ်တယ်။ Neonatal jaundice မွေးကင်းစမှာ အသားဝါက ကြာရှည် ဖြစ်သူတွေက ရောဂါနဲ့ ဆက်စပ်နေတတ်တယ်။ မွေးရာပါမို့ ပျောက်အောက်တော့ ကုမရပါ။
လူကောင်းလို နေတဲ့ကလေးဟာ ခလုပ် ဆွဲဖြုတ်လိုက်သလို အခြေအနေမျိုး ရှိလာရင် ရောဂါလက္ခဏာ ပြလာမယ်။

၁။ Infection ရောဂါပိုး (ဗက်တီးရီးယား၊ ဗိုင်းရပ်စ်) ဝင်တာ၊
၂။ တချို့ဆေးဝါးများ၊ ငှက်ဖျားဆေး၊ (ဆာလ်ဖါ)၊ အနာ-အကိုက်-အဖျားသက်သာတဲ့ဆေး၊ ပိုးသေစေတဲ့ဆေးတွေ ဖြစ်တယ်။ တချို့ကလေးတွေက အဲလိုဆေးဝါး နဲနဲပေးတာကို ခံနိုင်တတ်တယ်။ တချို့က နဲနဲလေးမှ မရဘူး။
၃။ Broad beans ပဲ စားသုံးတာ။ Horse Bean, Vicia faba, Fava Bean, Field Bean, Bell Bean, Tic Bean လို့လဲ ခေါ်တယ်။
၄။ Naphthalene ပရုပ်လုံး အနံ့တောင်မှ မတည့်ပါ။

ဘာမှ မဖြစ်သလိုကနေ Hemolysis သွေးနီဥတွေကို ဖျက်ဆီးလို့ Hemolytic anemia သွေးအားနည်း ရောဂါ ဖြစ်လာ နိုင်တယ်။ အသားအရေ ဖြူရော်ရော်ဖြစ်လာမယ်။ မောပမ်းမယ်။ နှလုံးခုန်မြန်မယ်။ အသက်ရှူ မဝဘူး။ အသား ဝါမယ်။ ဆီးအရောင် ရင့်မယ်။ ဘေလုံး ကြီးလာမယ်။
ရောဂါလက္ခဏာ ပြစေမှာတွေကို ရှောင်ကျဉ်-ဖယ်ရှားလိုက်တာနဲ့ ရက်သတ္တ ၁-၂ ပါတ်အတွင်း သက်သာလာမယ်။ သိပ် မဆိုးရင် ဆေးကုစရာတောင် မလိုပါ။ သူ့ခန္ဓာကိုယ်ကနေ သွေးနီဥသစ်တွေ ထုတ်လုပ်ပေးနေလိမ့်မယ်။ ကုသရတာက ဆေးဝါးနဲ့ အစားအသောက် ဆင်ခြင်-ရှောင်ကျဉ်ရတာပါ။ ကလေးကာကွယ်ဆေး အားလုံးအပြင် အသဲရောင် အေ၊ ဘီ ကာကွယ်ဆေး ထိုးပေးရမယ်။ လိုအပ်လို့ သွေးသွင်းပေးရင် လူကောင်းလို နေနိုင်တယ်။ ကျောက်ကပ် ထိသွားချိန်မှာ Dialysis လုပ်ပေးရမယ်။ တချို့ Spleen ဘေလုံး ထုတ်ပြစ်ရနိုင်တယ်။ Folic acid, Vitamin E တွေ ပေးနိုင်တယ်။

Favism လို့လဲ ခေါ်တယ်။ Favism association ဆိုပြီး အသင်းဖွဲ့ထားတယ်။ သူတို့ကနေ မတည့်တဲ့ ဆေးနာမယ်စာရင်းကို အပြည့်အစုံ ပြောပြထားလို့ ကျေးဇူးတင်ရမယ်။ ဘာဆေးတွေဆိုတာ တခုခြင်းတော့ မရေးတော့ပါ။ သိလိုသူ မေးပါ။

Acetanilide (ရာဘာ ထုတ်လုပ်ရာတွင် သုံးသည်), Acetylphenylhydrazine (polycythemia ရောဂါအတွက်ဆေး), Acetylsalicylic acid (Aspirin), Aminophenazone (အကိုက်အခဲပျောက်ဆေး), Antazoline (အလာဂီျ သက်သာဆေး), Arsine (ဓါတုလက်နက်သုံး ဓါတ်ငွေ့), Beta-Naphthol (ဆိုးဆေး), Chloramphenicol (ပဋိဇီဝဆေး), Chloroquine (ငှက်ဖျားဆေး), Ciprofloxacin (ပဋိဇီဝဆေး), Colchicine (ဂေါက်ဆေး), Dapsone (အနာကြီးရောဂါ ဆေး), Dimercaprol (အာဆင်းနစ်၊ ရွှေ၊ ပြဒါး အဆိပ်သင့်ခြင်းတို့အတွက်ဆေး), Diphenhydramine (အလာဂျီ ဆေး), Dopamine (ပါကင်ဆွန်ရောဂါ၊ သွေးတိုးဆေး), Doxorubicin (ကင်ဆာဆေား), Furazolidone (ပဋိဇီဝဆေး), Glibenclamide (ဆီးချိုဆေး), Glucosulfone (အရေပြားနာဆေး), Isobutyl Nitrite (ရှူဆေး), Isoniazid (တီဘီဆေး), Menadione (ဗီတာမင်ကေ), Mepacrine (သံချဆေး), Mesalazine-5-Aminosalicylic Acid (အူရောဂါဆေး), Methyltioninium Chloride (methylene blue) (ငှက်ဖျား၊ ကင်ဆာ၊ အဆိပ်ဖြေဆေး), Nalidixic Acid (ပဋိဇီဝဆေး), Naphtalene (ပရုပ်), Niridazole (သန်ချဆေး), Nitrofural (ပဋိဇီဝဆေး), Nitrofurantoin Nitrofurantoin, Norfloxacin (ပဋိဇီဝဆေး), Urate (ဂေါက်ရောဂါတွင်ဖြစ်သည့်ဆား), Pamaquine (ငှက်ဖျားဆေး), Para-Aminobenzoic Acid (အစာလမ်းရောဂါ၊ အရေပြားနာဆေး), Paracetamol (ပါရာစီတမော အကိုက်-အဖျားဆေး), Pentaquine (ငှက်ဖျားဆေး), Phenacetin, Phenazone, Phenazopyridine, Phenylbutazone, Phenytoin, Phynylhydrazine, Primaquine (ငှက်ဖျားဆေး), Probenecid, Procainamide, Proguanil (ငှက်ဖျားဆေး), Pyrimethamine, Quinidine, Quinine (ငှက်ဖျားဆေး), Stibophen, Streptomycin (ပဋိဇီဝဆေး), Sulfacetamide (ပဋိဇီဝဆေး), Sulfacytine (ဆာလ်ဖါဆေး), Sulfadiazine (ဆာလ်ဖါဆေး), Sulfadimidine (ဆာလ်ဖါဆေး), Sulfafurazole (ဆာလ်ဖါဆေး), Sulfaguanidine (ဆာလ်ဖါဆေး), Sulfamerazine (ဆာလ်ဖါဆေး), Sulfamethoxazole (ဆာလ်ဖါဆေး), Sulfamethoxypyridazine (ဆာလ်ဖါဆေး), Sulfanilamide (ဆာလ်ဖါဆေး), Sulfapyridine (ဆာလ်ဖါဆေး), Sulfasalazine (ပဋိဇီဝဆေး), Salazosulfapyridine (ဆာလ်ဖါဆေး), Thiazosulfone Thiazosulfone, Tiaprofenic Acid (အနာ-အဖျားဆေး), Tolonium Chloride (ဆိုးဆေး), Trihexyphynidyl (ပါကင်ဆိုနဇင်ဆေး), Trimethoprim (Septin ထဲပါသည့် ပဋိဇီဝဆေး), Trinitrotoluene (ဖေါက်ခွဲပစ္စည်း), Tripelennamine (စိတ်ရောဂါဆေး), Vitamin C, Vitamin K1, Vitamin K3, Vitamin K4

Dr. တင့်ဆွေ
၂၅-၉-၂ဝ၁ဝ